Malformación de Chiari

Tipos de malformación de Chiari

Las malformaciones de Chiari suelen estar presentes al nacer. Sin embargo, en casos raros, la condición puede desarrollarse más tarde en la vida debido a una lesión, enfermedad o condiciones que causan una acumulación excesiva de líquido en el cráneo. Estas son conocidas como malformaciones de Chiari secundarias o adquiridas.

No importa cuándo se desarrolla una malformación de Chiari, los médicos la clasifican en uno de los cuatro tipos según qué partes del cerebro se extienden hacia el canal espinal y la gravedad de la afección. Esta clasificación ayuda a guiar las decisiones de tratamiento.

Causas de la malformación de Chiari

Una malformación de Chiari ocurre cuando la parte inferior del cerebro se desplaza hacia el canal espinal, el espacio donde se encuentran el cerebro y la médula espinal. Esto se debe a un problema estructural en el cerebro y la médula espinal, donde el área que contiene su cerebelo (la parte del cerebro que controla el movimiento) es más pequeña de lo habitual. Esta presión adicional hace que el cerebelo se mueva a un lugar inusual. Esto suele ocurrir mientras los bebés aún se están desarrollando en el útero.

La afección suele estar relacionada con un cambio genético (mutación) heredado de su familia, o puede ocurrir al azar después de la concepción. En casos muy raros, una malformación de Chiari puede desarrollarse más tarde en la vida, incluso si no ha nacido con ella. Esto puede ocurrir si hay un cambio en la forma de su cráneo o médula espinal causado por:

• A brain tumor
• Un quiste
• Acumulación de sangre (hematoma)
• Acumulación de líquido en el cerebro (hidrocefalia)
• Aumento de la presión en el cerebro (hipertensión intracraneal o pseudotumor cerebri)

A veces, también se puede observar una malformación de Chiari junto con otras condiciones de salud como:

• Síndrome de Goldenhar
• Acondroplasia (una forma de enanismo)
• Trastornos del tejido conectivo como el síndrome de Ehlers-Danlos
• Espina bífida

Complicaciones

En algunas personas, una malformación de Chiari puede no causar ningún síntoma y es posible que no necesiten tratamiento. Sin embargo, en otras, la condición puede empeorar con el tiempo y provocar complicaciones graves. Estas complicaciones pueden incluir:

• Hydrocephalus: This occurs when too much fluid builds up in the brain, which can affect thinking and cause other issues. People with hydrocephalus may need a shunt, a flexible tube that helps drain the extra fluid to another part of the body.
• Spina bifida: This is a condition where the spinal cord or its protective covering doesn't fully develop. Part of the spinal cord may be exposed, leading to serious problems like paralysis. People with Chiari malformation Type II often have a type of spina bifida called myelomeningocele.
• Syringomyelia: Some people with Chiari malformation also develop syringomyelia, where a cyst or cavity (called a syrinx) forms in the spinal cord. As it grows, the syrinx can put pressure on the nerves, causing pain, weakness, and stiffness.
• Tethered cord syndrome: In this condition, the spinal cord becomes attached to the spine, causing it to stretch. This can lead to nerve and muscle damage, especially in the lower body.

¿Cómo se diagnostica la malformación de Chiari?

Para diagnosticar una malformación de Chiari, su médico realizará un examen físico y comprobará aspectos como su memoria, equilibrio, coordinación, reflejos y movimiento. También puede solicitar pruebas de diagnóstico por imagen para confirmar el diagnóstico o para buscar otras afecciones, como la acumulación de líquido en el cerebro (hidrocefalia) o anomalías óseas.

Tratamiento de la malformación de Chiari

Su médico elaborará un plan de tratamiento personalizado adaptado a sus necesidades específicas, considerando factores como la gravedad de sus síntomas, cómo afectan su vida diaria y sus objetivos personales. No todas las personas con malformación de Chiari necesitan tratamiento. Si no tiene ningún síntoma, su médico puede recomendarle que controle la afección con pruebas de diagnóstico por imagen regulares. Usted y su médico siempre pueden ajustar su plan y comenzar el tratamiento si aparecen síntomas.

Si su malformación de Chiari causa síntomas, su médico podría sugerir cambios en el estilo de vida, terapia o medicamentos para ayudar a manejar cosas como los dolores de cabeza. Para síntomas más graves, la cirugía para crear más espacio para el cerebelo o abordar problemas relacionados, como la hidrocefalia, puede ser la solución más efectiva.

Preguntas frecuentes