Malformación de Chiari

La forma más común, el tipo I, ocurre cuando la parte inferior del cerebelo (la parte del cerebro que controla el equilibrio y la coordinación) se introduce en la abertura entre el cráneo y la médula espinal, conocida como el foramen magnum. La mayoría de las personas no tienen síntomas al principio, y a menudo se descubre de manera incidental durante pruebas de imagen para otras afecciones.

En la malformación de Chiari tipo II, tanto el cerebelo como el tronco encefálico se desplazan hacia abajo dentro del canal espinal, donde normalmente no deberían estar. Este tipo casi siempre está vinculado a una condición llamada mielomeningocele, una forma grave de espina bífida que ocurre cuando la médula espinal y la columna vertebral no se cierran correctamente antes del nacimiento. El mielomeningocele a menudo provoca debilidad o parálisis por debajo del área afectada de la columna vertebral. El tipo II también es el tipo más frecuentemente asociado con la hidrocefalia, lo que significa una acumulación de líquido en exceso en el cerebro.

El tipo III es una forma muy rara y grave que ocurre cuando el cerebelo y partes del tronco encefálico se extienden a través de una abertura en la parte posterior del cráneo, formando una bolsa (llamada encefalocele). Esta condición rara puede causar síntomas neurológicos significativos, como convulsiones, retrasos en el desarrollo y discapacidades físicas.

La forma más rara y grave, el tipo IV, ocurre cuando el cerebelo no se desarrolla completamente. Es posible que falten o estén subdesarrolladas partes del cerebelo, lo que puede provocar problemas graves con la función cerebral.

Su médico le preguntará sobre cualquier condición de salud que tenga y cómo las está tratando. También querrán saber sobre cualquier condición o trastorno que haya en su familia y la mayor cantidad de información posible sobre sus síntomas, incluyendo cuándo comenzaron, con qué frecuencia ocurren, cómo se sienten y cómo afectan su capacidad para funcionar.Su médico realizará un examen exhaustivo de su salud física y también puede querer probar indicadores importantes de la salud neurológica, como sus reflejos, equilibrio y habilidades motoras. Los problemas de equilibrio y otras funciones neurológicas pueden ser signos de una malformación de Chiari.

Varias pruebas de diagnóstico por imagen pueden proporcionar información valiosa sobre el estado de su cerebro y médula espinal y ayudar a su médico a realizar un diagnóstico, incluyendo:

• Magnetic resonance imaging (MRI) scan: This type of imaging, which creates pictures using radio waves and magnets, is often the first imaging test providers order for diagnosing a Chiari malformation. An MRI can show how much of the cerebellum, if any, has entered the spinal canal.
• Computed tomography (CT) scan: Your provider may also order a CT scan to help rule out other potential causes of your symptoms, such as a brain tumor. A type of X-ray test, a CT scan can also show abnormalities in the skull and spine.
• X-ray: Your doctor may want you to have X-rays to look for problems with the bones at the bottom of your skull.

No todas las personas con malformación de Chiari requieren cirugía, especialmente para síntomas leves. Podría ser capaz de manejar sus síntomas y mejorar su calidad de vida ajustando sus actividades diarias.

Algunos cambios en el estilo de vida para la malformación de Chiari incluyen:

• Reducing symptom triggers: Avoiding heavy lifting, straining or intense physical activity can prevent increased pressure on the brain and spinal cord, which can lead to headaches and other symptoms.
• Using assistive devices: A cane can offer more stability when walking. Glasses can help with blurry vision, and hearing aids may improve symptoms like hearing loss.

Los medicamentos no pueden tratar una malformación de Chiari, pero pueden ayudarle a controlar el dolor y otros síntomas. Su médico puede recomendarle medicamentos con o sin receta, como los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE), para ayudar con el alivio del dolor.

Además de los medicamentos, la terapia puede ayudar a mejorar su calidad de vida. Estos tratamientos pueden reducir los síntomas y ayudarle a realizar las actividades diarias de manera más cómoda.

• Terapia física: A physical therapist can teach you exercises to improve balance and reduce dizziness. They can also use techniques like manual therapy to help relieve joint pain.
• Massage therapy: This type of therapy can help relax muscles, reduce tension and improve circulation, which may ease pain or discomfort related to Chiari malformation.

Para algunas personas, los tratamientos no quirúrgicos no son suficientes. Si los síntomas son graves, la cirugía puede ofrecer la mejor oportunidad de reducir los síntomas y mejorar su calidad de vida en general. Sus opciones quirúrgicas pueden incluir:

• Posterior fossa decompression: This is the most common procedure to treat Chiari malformation. It involves removing a piece of bone at the base of the skull to create more space for the cerebellum and relieve pressure on the brain.
• Laminectomy: During this procedure, your surgeon will remove the lamina, a type of bone covering the spinal canal, to eliminate pressure on the spinal cord and allow cerebrospinal fluid to flow more freely.
• Duraplasty: To relieve pressure on your brain, your surgeon will enlarge the dura, one of the membranes covering it.
• Electrocautery: Your surgeon will use an electric current to remove two small parts of the cerebellum called the cerebellar tonsils. Removing this material makes room for the cerebellum.
• Shunt placement: If you have hydrocephalus, your surgeon may place a shunt, or tube, in your skull to drain excess cerebrospinal fluid away from your brain.