¿Qué es un craneofaringioma?

A craniopharyngioma is a rare, noncancerous brain tumor that grows slowly near the pituitary gland and hypothalamus—two important areas at the base of the brain. Even though the tumor isn’t cancer, it can still cause problems by pressing on nearby parts of the brain.

Este tipo de tumor a menudo afecta a la glándula pituitaria, que produce hormonas que ayudan a controlar cosas como el crecimiento, los niveles de energía y la temperatura corporal. A medida que el tumor crece, puede provocar síntomas como cambios en la visión, cansancio, dolores de cabeza y necesidad de orinar con más frecuencia.

Craniopharyngiomas puede ocurrir a cualquier edad, pero es más común en niños y adultos mayores. La cirugía suele ser el primer paso en el tratamiento. Sin embargo, el tumor puede reaparecer, a veces años después. Por eso, los médicos a menudo lo tratan como una condición a largo plazo que requiere revisiones regulares y atención continua.

Síntomas de los craniofaringiomas

Los síntomas de los craniofaringiomas pueden variar dependiendo del tamaño del tumor, su ubicación y la presión que ejerce sobre áreas cercanas como la glándula pituitaria, los nervios ópticos y el cerebro.

Los síntomas comunes incluyen:

  • Dolores de cabeza
  • Cambios en la visión
  • Fatiga
  • Cambios de comportamiento o de estado de ánimo
  • Náuseas o vómitos
  • Problemas de sueño
  • Problemas de equilibrio o coordinación

Craniopharyngiomas a menudo afecta la glándula pituitaria, que controla muchas hormonas. Esto puede provocar:

  • Un crecimiento lento o la pubertad retrasada en los niños
  • Un aumento de la sed y visitas frecuentes al baño
  • Cambios en el apetito o el peso.
  • Cansancio o debilidad debido a una función baja de la tiroides o las glándulas suprarrenales
  • Cambios en las hormonas sexuales. Los hombres pueden notar una baja libido o problemas con las erecciones; las mujeres pueden tener períodos irregulares o faltantes.

Cuando consultar con su médico

Los síntomas del craneofaringioma pueden desarrollarse gradualmente, a menudo debido a cambios hormonales o presión en el cerebro. Si usted o su hijo notan una combinación de síntomas, como cambios en la visión o retrasos en el crecimiento, es importante hablar con su proveedor de atención primaria. Este puede ayudar a determinar la causa y derivarlo a un especialista si es necesario.

Causas del craneofaringioma

La causa exacta del craneofaringioma no se comprende completamente. Comienza como un crecimiento anormal de células cerca de la glándula pituitaria, que ayuda a controlar muchas funciones corporales mediante la producción de hormonas.

El craneofaringioma ocurre cuando se producen cambios en el ADN de las células. El ADN contiene instrucciones que indican a la célula cómo actuar. En las células sanas, el ADN las dirige para que crezcan y se dividan a un ritmo controlado y dejen de funcionar cuando sea el momento. En las células tumorales, estas instrucciones se confunden. Los cambios hacen que las células crezcan y se dividan demasiado rápido, y siguen viviendo cuando las células sanas dejan de funcionar, lo que provoca una acumulación de células adicionales.

Factores de riesgo

Los médicos no han encontrado muchos factores de riesgo claros para el craneofaringioma. Puede ocurrir a cualquier edad, pero es más común en niños y adultos mayores.

Diagnóstico de craneofaringiomas

Craniopharyngiomas puede tener síntomas que se superponen con otras afecciones, por lo que diagnosticarlos puede ser un desafío. Sin embargo, si presenta varios síntomas a la vez, esto podría sugerir la presencia de un craniofaringioma. Si su médico cree que podría tener uno, comenzará por hablar sobre su historial médico y sus síntomas. Luego realizará un examen físico y podría solicitar pruebas adicionales, como imágenes o análisis de sangre, para realizar un diagnóstico claro.

Antecedentes médicos y exámenes

Su médico comenzará preguntando sobre su historial de salud, incluidas cualquier condición en curso que pueda tener. También le preguntarán sobre sus síntomas, buscando patrones o combinaciones que podrían indicar un craneofaringioma. Por ejemplo, síntomas como dolores de cabeza, cambios en la visión y aumento de la sed y la micción podrían indicar un desequilibrio hormonal causado por el tumor.

Después de eso, su médico realizará un examen físico, comprobando cosas como su presión arterial y temperatura. También pueden realizar un examen neurológico para comprobar cómo funcionan su cerebro, nervios y médula espinal. Si tiene algún problema de visión, su médico podría derivarlo a un oftalmólogo para un examen completo de los ojos.

Pruebas de laboratorio

Su médico puede solicitar algunas pruebas para ayudar a identificar desequilibrios hormonales u otros problemas relacionados con un craneofaringioma:

  • Blood tests: These measure your hormone levels and can show if there are any imbalances.
  • Urinalysis: This test checks for signs of kidney problems, which may occur with diabetes insipidus (a condition caused by craniopharyngiomas).
  • Biopsy: In some cases, your doctor may recommend a biopsy, which involves taking a small sample of the tumor tissue to examine it under a microscope.





Imágenes y pruebas

Las pruebas de diagnóstico por imagen pueden ayudar a diagnosticar los craneofaringiomas y comprender dónde está el tumor y cómo está afectando su cerebro. Estas pruebas crean imágenes detalladas de su cerebro y pueden ayudar a su médico a ver el tumor.

Algunas pruebas de imagen comunes incluyen:

  • Magnetic resonance imaging (MRI) scan with contrast: This test uses strong magnets and radio waves to create detailed pictures of your brain. A special dye (contrast) is injected to make the tumor show up more clearly. It's the most common test used to diagnose craniopharyngiomas.
  • Computed tomography (CT) scan: A CT scan, which uses X-rays to take images that can be combined to produce a 3D image, can also help by showing calcifications within tumors.

Tratamiento de los Craniopharyngioma

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Treating craniopharyngiomas usually involves a team of doctors, including neurologists, endocrinologists and ophthalmologists. Surgery is often the first step, where doctors try to remove as much of the tumor as possible. If the tumor can't be fully removed, they’ll take out as much as they safely can. After surgery, radiation therapy may be used to treat any remaining tumor cells. In some cases, chemotherapy or targeted therapy might also be options.

Surgery

Se utilizan dos tipos principales de cirugía para extirpar los craneofaringiomas, y la mejor opción depende de su salud, edad y de la ubicación del tumor.

  • Open craniotomy: In this procedure, the surgeon makes an incision in your scalp, removes a small piece of bone to access the brain and then removes the tumor. The bone is put back using small plates and screws.
  • Endonasal surgery: This surgery is done through the nose using a special camera (endoscope) to remove the tumor. In some cases, tissue from other parts of your body is used to rebuild the space left by the tumor.

Terapia de radiación

Terapia de radiación uses strong energy beams to target tumor cells. It's often used after surgery to treat any remaining tumor cells. The types of radiation include:

  • External beam radiation therapy: You lie on a table while a machine moves around you to direct radiation to the tumor. New techniques allow the radiation to be aimed more precisely, helping protect healthy tissue.
  • Stereotactic radiosurgery: This method uses multiple beams of radiation from different angles to target the tumor, often in just one or a few sessions.
  • Brachytherapy: In this treatment, doctors place radioactive material directly into the tumor, allowing it to radiate from the inside.

Quimioterapia

Quimioterapia uses medications to kill or slow the growth of tumor cells. It's not usually the first treatment for craniopharyngiomas, but may be considered if surgery and radiation aren't enough or if the tumor comes back.

Terapia dirigida

La terapia dirigida se puede utilizar para un tipo de craneofaringioma llamado craneofaringioma papilar, que es menos común. Este tratamiento se dirige a productos químicos específicos en las células tumorales, bloqueándolos y eliminando el tumor. La mayoría de los craniofaringiomas papilares tienen un cambio genético llamado el gen BRAF, y los tratamientos dirigidos a este cambio genético pueden ser una opción. Las pruebas de laboratorio pueden verificar si su tumor tiene este cambio genético.

Terapia de reemplazamiento de hormonas

Craniopharyngiomas puede afectar los niveles hormonales, por lo que es posible que necesites una terapia de reemplazo hormonal para reemplazar cualquier hormona que le falte a tu cuerpo. Por ejemplo, es posible que necesite hormona tiroidea o reemplazo de glucocorticoides, lo que ayuda a controlar la inflamación y a apoyar su metabolismo.

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Baylor Scott & White Neurology Hospitalist Group - Plano

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Preguntas frecuentes

  • ¿Se puede curar el craneofaringioma?

    Sí, el craneofaringioma a menudo se puede curar con cirugía o radiación. La mayoría de las personas responden bien al tratamiento y las posibilidades de curación son altas. Sin embargo, el tumor puede reaparecer, especialmente en los primeros años, por lo que es importante someterse a revisiones periódicas.

  • ¿Es un craniofaringioma un tumor hipofisario?

    No, un craniofaringioma no es un tumor hipofisario, pero crece cerca de la glándula pituitaria y puede afectar su funcionamiento. Estos tumores se forman cerca del tallo hipofisario, que conecta la glándula con el cerebro. Aunque no comienzan en la propia glándula pituitaria, pueden presionarla y causar problemas hormonales u otros síntomas.

  • ¿Es el craneofaringioma un cáncer?

    No, el craneofaringioma no es un cáncer. Es un tumor cerebral no canceroso que generalmente crece lentamente y no se propaga a otras partes del cuerpo. A menudo se forma cerca de la glándula pituitaria en la base del cerebro. Aunque no es cáncer, aún puede causar problemas de salud debido a su ubicación y la presión que ejerce sobre las partes cercanas del cerebro.

  • ¿Es hereditario el craneofaringioma?

    No, el craneofaringioma no suele ser hereditario. Aunque las mutaciones genéticas pueden causarlo, estas mutaciones suelen ocurrir al azar durante la división celular y no se transmiten de los padres. Se han reportado casos familiares, aunque son raros.

  • ¿Es el craniofaringioma maligno?

    No, el craniofaringioma no es maligno. Es un tumor cerebral benigno (no canceroso) que generalmente se desarrolla cerca de la glándula pituitaria en la base del cerebro. Craniopharyngiomas suelen crecer lentamente y no se propagan a otras partes del cuerpo.

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