Nuevas terapias ofrecen esperanza para los pacientes que viven con hipertensión arterial pulmonar

Cuando la mayoría de nosotros escuchamos "hipertensión", inmediatamente pensamos en problemas de presión arterial en todo el cuerpo. Pero las personas con hipertensión arterial pulmonar (HAP) tienen problemas en un área muy específica: los vasos sanguíneos que van del corazón a los pulmones.

Con esa importante carretera atascada, no pueden obtener suficiente oxígeno. Para compensar, su presión arterial aumenta. Todo el trabajo extra hace que la insuficiencia cardíaca sea un peligro real.

¿Qué es la hipertensión arterial pulmonar?

The first sign of pulmonary arterial hypertension is usually shortness of breath while exercising. As time passes, people who once were active find that even short walks can leave them winded and tired. Dizziness and feelings of pressure or even pain in the chest are also common. Because their bodies hold onto fluid, they must be careful to avoid drinking too much water.

"Rara vez aparece de la noche a la mañana; por lo general, ocurre en el transcurso de varios meses", dijo Kenneth Ausloos, MD, director asociado del Centro avanzado de enfermedades cardíacas y pulmonares en el Centro médico de la Universidad de Baylor, parte de Baylor Scott & White Health.

Alguna vez se pensó que la HAP era una enfermedad de las mujeres jóvenes. Pero con pruebas más nuevas, como la ecocardiografía para estudiar la función cardíaca, los médicos ahora lo ven en todos los grupos de edad y poblaciones.

"La causa más común es 'idiopática', lo que significa que no sabemos cuál es la causa", dijo Peter McCullough, MD, subjefe de enfermedades cardiovasculares en el Centro Médico de la Universidad de Baylor y cardiólogo del personal médico de Baylor Scott & White. Hospital Cardiaco y Vascular – Dallas.

La segunda causa más común de PAH son las enfermedades del tejido conectivo, como la esclerodermia, que afecta a alrededor de un tercio de los pacientes.

Los centros especializados en el tratamiento de la hipertensión pulmonar, como el Centro avanzado de enfermedades cardíacas y pulmonares del Centro médico de la Universidad de Baylor, tienen experiencia en determinar el riesgo específico de un paciente, lo que afecta las opciones de tratamiento. Ahora hay tres clases de tratamiento para la HAP aprobadas por la FDA.

“Si un paciente está en un grupo de mayor riesgo, podemos comenzar con dos agentes en lugar de un agente”, dijo el Dr. Ausloos. “En algunos casos, incluso podemos usar los tres”.

Todos los tratamientos actuales para la PAH son vasodilatadores: ensanchan las arterias y las venas para permitir que pase más sangre. Pero estos ayudan a algunos pacientes más que a otros. Un 2012 estudio descubrió que casi dos tercios de los pacientes con HAP idiopática sobreviven al menos cinco años. Pero menos de la mitad de los pacientes con PAH asociada con la enfermedad del tejido conjuntivo sobreviven tanto tiempo.

Esa estadística tiene a los médicos ansiosos por encontrar más tratamientos.

“Las terapias actuales no cambian el problema subyacente”, dijo el Dr. McCullough.

Avances en el tratamiento de la HAP en el horizonte

Una nueva opción de tratamiento que está desarrollando una compañía farmacéutica con sede en Dallas ofrece nuevas esperanzas. Se llama bardoxolona metilo, o BARD, y se desarrolló originalmente para la enfermedad renal diabética. El Dr. McCullough ha estado estudiando BARD como tratamiento para los trastornos renales durante 10 años.

“Pero ahora se está explorando en la hipertensión pulmonar, los problemas neurológicos y el cáncer”, dijo.

BARD activa una proteína llamada Nrf2. Eso aumenta la función de las mitocondrias, las "centrales eléctricas" celulares que crean la energía que nuestras células necesitan para funcionar. BARD también bloquea otra proteína, NF-kB, que causa daño celular y se encuentra en niveles más altos en pacientes con HAP.

En un estudio reciente, los pacientes que tomaron BARD durante 16 semanas pudieron caminar más de 120 pies más durante seis minutos que al comienzo del estudio.

“La prueba de la distancia recorrida en seis minutos es el estándar de oro establecido por la FDA para medir la efectividad del tratamiento en la hipertensión arterial pulmonar”, dijo el Dr. McCullough.

El Dr. McCullough y su equipo ahora están estudiando BARD en un ensayo llamado CATALYST. Inscribirá hasta 200 pacientes de todo el mundo.

“Nuestras terapias actuales ayudan a abrir los vasos sanguíneos y mejoran los síntomas del paciente”, dijo el Dr. McCullough. “Pero si podemos agregar un fármaco como este que realmente cambie el problema fundamental de la enfermedad, eso sería muy positivo”. 

To find out more, contact the Center for Advanced Heart and Lung Disease at Baylor University Medical Center. Or find a physician near you by searching based on condition, specialty or provider name.

This blog post was contributed by Matt Windsor.